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Publication : Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America

An unusually powerful mode of low-frequency sound interference due to defective hair bundles of the auditory outer hair cells.

Domaines Scientifiques
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Publié sur Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America - 24 Jun 2014

Kamiya K, Michel V, Giraudet F, Riederer B, Foucher I, Papal S, Perfettini I, Le Gal S, Verpy E, Xia W, Seidler U, Georgescu MM, Avan P, El-Amraoui A, Petit C,

Lien vers Pubmed [PMID] – 24920589

Lien DOI – 10.1073/pnas.1405322111

Proc Natl Acad Sci U S A 2014 Jun; 111(25): 9307-12

A detrimental perceptive consequence of damaged auditory sensory hair cells consists in a pronounced masking effect exerted by low-frequency sounds, thought to occur when auditory threshold elevation substantially exceeds 40 dB. Here, we identified the submembrane scaffold protein Nherf1 as a hair-bundle component of the differentiating outer hair cells (OHCs). Nherf1(-/-) mice displayed OHC hair-bundle shape anomalies in the mid and basal cochlea, normally tuned to mid- and high-frequency tones, and mild (22-35 dB) hearing-threshold elevations restricted to midhigh sound frequencies. This mild decrease in hearing sensitivity was, however, discordant with almost nonresponding OHCs at the cochlear base as assessed by distortion-product otoacoustic emissions and cochlear microphonic potentials. Moreover, unlike wild-type mice, responses of Nherf1(-/-) mice to high-frequency (20-40 kHz) test tones were not masked by tones of neighboring frequencies. Instead, efficient maskers were characterized by their frequencies up to two octaves below the probe-tone frequency, unusually low intensities up to 25 dB below probe-tone level, and growth-of-masker slope (2.2 dB/dB) reflecting their compressive amplification. Together, these properties do not fit the current acknowledged features of a hypersensitivity of the basal cochlea to lower frequencies, but rather suggest a previously unidentified mechanism. Low-frequency maskers, we propose, may interact within the unaffected cochlear apical region with midhigh frequency sounds propagated there via a mode possibly using the persistent contact of misshaped OHC hair bundles with the tectorial membrane. Our findings thus reveal a source of misleading interpretations of hearing thresholds and of hypervulnerability to low-frequency sound interference.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24920589