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© Therese Couderc, Marc Lecuit
Publication : European journal of haematology

Intravascular lymphoma associated with haemophagocytic syndrome: a very rare entity in western countries

Domaines Scientifiques
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Publié sur European journal of haematology - 01 oct. 2005

Terrier B, Aouba A, Vasiliu V, Charlier C, Delarue R, Buzyn A, Hermine O

Lien vers Pubmed [PMID] – 16146541

Eur. J. Haematol. 2005 Oct;75(4):341-5

Intravascular lymphoma (IVL) is a rare and aggressive disorder, characterised by frequent cutaneous and neurological involvement and medullary infiltration. In rare cases particularly in Asia, IVL can be associated with haemophagocytic syndrome (IVL-HS). Here, we report the case of a 61-year-old Caucasian female who presented with IVL-HS. Bone marrow biopsy showed haemophagocytic features and medullary localisation of a diffuse large B-cell lymphoma. Liver biopsy showed exclusive sinusoidal infiltration by large B cells. Treatment by polychemotherapy associated with rituximab induced a rapid complete remission. Unfortunately, death occurred as a consequence of septic shock. Early recognition of IVL-HS by performing bone marrow biopsy is critical to start rapidly appropriate treatment. The role of rituximab in the management of IVL-HS remains to be established.