Composée de cliniciens et de chercheurs, notre équipe travaille sur les neuropathies et synaptopathies de l’oreille interne. Elle essaye de résoudre des questions fondamentales essentielles au diagnostic et à la réhabilitation clinique de ces pathologies. Comment les contacts nerveux synaptiques des cellules ciliées de l’oreille interne et leurs projections vers le système nerveux central évoluent-ils avec le vieillissement, les traumatismes acoustiques et certaines mutations génétiques? Les changements cellulaires et moléculaires de ces pathologies sont caractérisés afin de définir des stratégies de réparation ou de prévention de ces pathologies nerveuses de l’oreille interne.
Projets
Établir de larges cohortes de patients pour des essais thérapeutiques
Les données audiologiques, électrophysiologiques et cliniques seront rassemblées dans une base de données connectée disponible sur les sites cliniques de l’hôpital Necker (CeRCA pédiatrique), de l’hôpital de la Pitié-Salpétrière, de Lyon et de Montpellier (dans le cadre d’une collaboration en cours). Les données seront partagées et connectées pour inclure les données moléculaires avec la base de données génétiques BAMARA. Nous suivons déjà des cohortes importantes de patients malentendants bien caractérisés au niveau génétique (par exemple, 200 patients présentant un élargissement congénital de l’aqueduc vestibulaire (EVA).
Valider de nouvelles techniques d’exploration objective de l’audition et des capacités d’encodage des sons de parole
Les projets à court et moyen termes sont de :
- Étudier la plasticité de la voie auditive afférente chez des patients implantés et/ou appareillés.
- Comparer la maturation des voies auditives efférentes chez des enfants sans et avec trouble des apprentissages.
Exploration fonctionnelle objective et génétique des patients équipés de prothèses auditives présentant des performances d’écoute dégradées
L’objectif de cette équipe est de développer des tests diagnostiques innovants pour les patients adultes atteints de presbyacousie, en partenariat étroit avec d’autres équipes de l’Institut de l’Audition. Compte tenu de la progression constante du nombre de patients souffrant de troubles auditifs et du nombre de patients équipés d’appareils auditifs conventionnels ou implantés, les audiologistes font face à un pourcentage croissant d’échecs thérapeutiques.
Pour aborder la question de la neuroplasticité chez les utilisateurs d’appareils auditifs, les chercheurs appliqueront une méthode de stimulation directe au travers des appareils auditifs plutôt qu’une stimulation en champ libre, car elle permet une stimulation binaurale et écologique par des sons de parole tout en préservant les caractéristiques temporelles du signal stimulant.
Déchiffrer les mécanismes moléculaires des synaptopathies cochléaires
L’objectif est ici de résoudre des questions fondamentales essentielles au diagnostic et à la réhabilitation clinique des pathologies synaptiques des cellules ciliées. Comment les contacts nerveux synaptiques des cellules ciliées de l’oreille interne et leur projection vers le système nerveux central évoluent-ils avec le vieillissement, les traumatismes acoustiques et certaines mutations génétiques ? Les changements moléculaires de ces pathologies sont étudiés sur des modèles murins afin de définir des stratégies de réparation ou de prévention de ces pathologies nerveuses de l’oreille interne.
